E' una malattia autoimmune sistemica che coinvolge le ghiandole esocrine (in particolare ghiandole salivari e ghiandole lacrimali) portando progressivamente ad una perdita della funzionalità ghiandolare. Colpisce prevalentemente il sesso femminile con un'età d'esordio intorno ai 20 anni o intorno ai 50 anni.
Si distinguono una forma primitiva ed una forma secondaria cioè associata ad altre connettiviti: tra le più frequenti vi è l'associazione con l'artrite reumatoide, il LES, la sclerodermia.
Dal punto di vista clinico la sintomatologia principale è caratterizzata da secchezza di occhi (xeroftalmia) e bocca (xerostomia) che definiscono la cosiddetta "sindrome sicca". I pazienti che presentano un interessamento oculare riferiscono bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione di corpo estraneo e fotofobia. La riduzione della secrezione salivare è responsabile della sensazione di secchezza orale, delle alterazioni del gusto, dell'aumento di carie dentaria. Nel 60 % dei casi si rileva obiettivamente tumefazione delle ghiandole parotidi.
Tra le altre manifestazioni le più frequenti sono: artralgie/artrite, manifestazioni cutanee (fenomeno di Raynaud, porpora), un ingrandimento delle ghiandole salivari.
Alcuni pazienti inoltre possono andare incontro alle complicanze della carenza di lacrime (dolore, alterazioni della capacità visiva) e di saliva (carie dentali, infezioni della cavità orale); una piccola percentuale di paziente può inoltre nel tempo sviluppare un linfoma.
La diagnosi si basa sulla sintomatologia riferita dal paziente, sulla valutazione obiettiva (valutazione oculistica con test di Schirmer, scialometria, presenza di tumefazione parotidea, eventuale coinvolgimento articolare o di organi interni) e su alcuni esami di laboratorio (autoanticorpi), strumentali (ecografia e scintigrafia delle ghiandole salivari) e sulla biopsia delle ghiandole salivari minori.
Guida pratica per pazienti con Sindrome di Sjögren (ANMAR)